Синдром Грефе у новонароджених (синдром призахідного сонця)

Синдром Грефе у новонароджених (синдром призахідного сонця) Зміст:
  • Симптом або синдром: дві великі різниці
  • Синдром Грефе: коли потрібно насторожитися?
  • Діагностика і лікування
  • Синдром Грефе-Шегрена
  • Діагностика і лікування
Які тільки діагнози не почуєш в кабінеті лікаря. Одні досить серйозні і вимагають негайного лікування, інші досить просто спостерігати протягом певного періоду, з часом вони проходять самі. А що можна сказати про синдром Грефе? Наскільки він серйозний і за яких обставин з'являється? Спробуємо розібратися.

Симптом або синдром: дві великі різниці

Перш за все потрібно зрозуміти терміни, які використовує лікар, ставлячи діагноз. Наприклад, коли говорять про симптом, мається на увазі не хвороба, а характерний окремий ознака якого-небудь захворювання або ознака патологічного (ненормального, надзвичайного) стану.

Якщо мова йде про синдром, ситуація ускладнюється. За визначенням синдром — це комплекс симптомів хвороби, об'єднаних між собою загальними ознаками виникнення і механізмами розвитку. І симптом, синдром Грефе названі на честь німецького офтальмолога, який жив у 19 столітті. Якщо діагностують синдром Грефе у новонароджених, уточніть у лікаря, що він має на увазі. Чому?

Справа в тому, що під симптом Грефе увазі відставання верхнього століття, коли очне яблуко рухається донизу. На практиці це виглядає наступним чином: коли дитина дивиться прямо, ніяких особливостей в оці не помітно. Але якщо він лякається, здивований або дивиться вниз, над райдужною оболонкою з'являється біла смужка шириною близько 3 мм Очей ніби выпучен.

Подібне явище ще називають синдром призахідного сонця. При всьому цьому малюка більше нічого не турбує, а нейросонографическое обстеження цілком задовільний.

Синдром Грефе у новонароджених (синдром призахідного сонця) Симптом сонця

Нічого серйозного в такому випадку не відбувається. Уповільнений рух повік може бути пов'язано з незрілістю нервової системи або індивідуальними особливостями будови очного яблука. В даному випадку лікує час, а малюка періодично спостерігають у офтальмолога і невропатолога.

Синдром Грефе: коли потрібно насторожитися?

Турбуватися потрібно, коли біла смужка над райдужкою і выпученность очей не єдиний симптом. На важке захворювання у новонароджених вказує сукупність декількох ознак:

  • рефлекси виражені слабо, малюкові важко ковтати, захоплювати палець дорослого, вкладений в долоньку;
  • напади, що нагадують судоми, тремор підборіддя при плачі;
  • явно помітне косоокість;
  • м'язова дистонія за гіпотонічним типом: дитині важко тримати голівку, ручки і ніжки звисають, якщо дитину взяти на ручки;
  • часті зригування;
  • ністагм, тобто очі мимоволі рухаються;
  • мармуровий колір шкіри внаслідок порушення кровопостачання тканин;
  • кінцівки і шкіра носогубного трикутника синюшного кольору;
  • закидання голови назад.

Всі ці ознаки говорять про одне: у дитини розвивається патологічна хвороба, наприклад, гіпертензійного-гідроцефальний синдром. Він пов'язаний з накопиченням спинномозкової рідини (ліквору) в шлуночках мозку і порушенням її відпливу. Мозкова діяльність при цьому страждає, що виражається в психофізичних порушень.

Спровокувати подібні порушення можуть:

  • передчасні або пізні пологи;
  • перенесені інфекції матері, коли малюк перебував в утробі;
  • тривала внутрішньоутробна гіпоксія (недолік кисню);
  • травми під час пологів;
  • підвищений внутрішньочерепний тиск новонародженого;
  • наявність пухлини, кісти в головному мозку.
Синдром Грефе у новонароджених (синдром призахідного сонця)

Діагностика і лікування

Радимо почитати:Синдром Грефе у новонароджених (синдром призахідного сонця)Псевдокиста головного мозку у новонародженого
  1. Консультація невропатолога. Лікар звертає увагу на розвиток рефлексів, властивих новонародженим; вимірює окружність голови, оцінює її розміри, стан тім'ячка.
  2. Консультація офтальмолога. Лікар оглядає очне дно з метою з'ясувати, немає чи набряку зорового диску.
  3. Нейросонографія — УЗД головного мозку, що дозволяє оцінити його структури і виявити ряд патологій.
  4. Магнітно-резонансна томографія. Служить тієї ж мети, що і УЗД, тільки метод вважається в рази інформативніше.

Лікування буде залежати від остаточно поставленого діагнозу та ступеня тяжкості хвороби. Можуть бути призначені медикаменти, що поліпшують мозковий кровообіг, сечогінні препарати, що зменшують тиск ліквору на мозок. Можливе призначення курсу масажу, лікувальної гімнастики та плавання (без пірнання). У важких випадках проводять оперативне втручання, наприклад, шунтування.

Синдром Грефе-Шегрена

Але найважча варіація описаного синдрому називається синдром Грефе-Шегрена, описана відомим нам вже Грефе і шведським психіатром Шегреном. Хвороба, описана цими лікарями, рідкісна і спадкова. Синонім захворювання — синдром Ушера. Він діагностується в 10% випадків глибокої дитячої глухоти.

Синдром Грефе у новонароджених (синдром призахідного сонця) Сліпота і глухота — часті ускладнення синдрому Грефе-Шегрена

Синдром Грефе-Шегрена до кінця не вивчений. Вважається, що причина хвороби криється в порушеннях імунної системи і X-хромосомних розладах, але це поки що лише припущення.

Ознаки патології:

  • Стійко і стрімко знижується слух аж до повної його втрати.
  • Розвивається вестибуло-мозочкова атаксія (запаморочення, розбалансування тіла, хиткість при ходьбі).
  • Ністагм — очні яблука ритмічно рухаються горизонтально або вертикально частіше звичайного (очні стрибки).
  • Можливо приєднання неврологічних патологій: олігофренії, мікроцефалії, шизофреноподобні стану.
  • Пігментний ретиніт, тунельний зір.
  • В процесі розвитку ріст хворого уповільнений, стопи аномально розвинені.

Діагностика і лікування

Генетики намагаються визначити конкретний вид мутації. Але специфічного лікування поки, на жаль, не існує. Якщо зір і слух стійко знижуються, дитину навчають мові жестів. Уповільнити прогресуючу патологію сітківки ока намагаються, вводячи в раціон людини вітамін A та уникаючи високих доз вітаміну E. Пік падіння зору і слуху припадає до 20-30 років життя.

Підіб'ємо підсумок. Діагноз діагнозу ворожнечу. Ми розглянули три ситуації, коли загадковий Грефе описує хвороби (або стану) немовлят. Тому, почувши на консультації у лікаря незнайомі терміни і вирази, не соромтеся задавати питання доктору. Уточнюйте, що він мав на увазі і якою повинна бути тактика ваших дій, які прогнози на майбутнє. При необхідності, проконсультуйтеся у кількох лікарів.

Схожі статті: